જાણો………થેલેસેમિયા રોગ શું છે ?
માનવ લોહીમાં રહેલા રક્તકણોમાં આવેલું હિમોગ્લોબીન ખુબજ અગત્યનું તત્વ છે, જે ફેફ્સમાંના ઓક્સીજન ને શરીરના વિવિધ અંગોમાં પહોચાડે છે, જેનાથી શરીર કાર્યરત અને તંદુરસ્ત રહે છે શરીરની લાલાશ હિમોગ્લોબીન ને આધારી છે .
હિમોગ્લોબીનમાં ચાર chain ની રચના હોય છે. જેમાં α-આલ્ફા, β-બીટા, γ-ગેમા અને δ-ડેલ્ટા નામની ચેઈન જોવા મળે છે. આ ચારેયનું પ્રમાણ યોગ્ય હોય તો રક્તકણો નું આયુષ્ય 90 થી 120 દિવસનું જેટલું રહે છે. થેલેસેમિયા એ ”જીનેટિક ડીસીઝ ” છે. જેમાં રંગસૂત્રો માં આવેલું જનીન આ રોગ માટે જવાબદાર છે.
હિમોગ્લોબીની જે ચેઇનનું પ્રમાણ ઘટી જાય તેમને આ પ્રકારનો રોગ થાય છે. જેમ કે બાળક નાં શરીરમાં α-ચેઈનની ખામી કે ઉણપ હોય તો તે બાળકને α-આલ્ફા થેલેસેમિયા નો રોગ થાય છે જેનું પ્રમાણ ઘણું ઓછું જોવા મળે છે. આજ રીતે બાળકના શરીરમાં β -બીટા ચેઈનની ઉણપ કે ખામી હોય તો તેને β-(બીટા) થેલેસેમિયાનો રોગ થાય છે જે ખુબજ ગંભીર રોગ છે અને વિશ્વમાં વધારે પ્રમાણમાં જોવા મળે છે. વિશ્વની કુલ 3% વસ્તી અને દક્ષિણ પૂર્વના દેશો (ભારત -પાકિસ્તાન -શ્રીલંકા –બાંગ્લાદેશ) આ દેશોમાં 5 થી10% વસ્તી થેલેસેમિયા જીન્સ ધરાવે છે. ભારત દેશમાં ગુજરાત, રાજસ્થાન, પંજાબ, રાજ્યોમાં આનું પ્રમાણ વધારે જોવા મળે છે.
ભૂમધ્ય પ્રદેશના દેશો જેવા કે ઈટાલી, રોમ વગેરે માં આ રોગ સૌથી વધારે પ્રમાણમાં જોવા મળે છે. બાળકના શરીરમાં β-ચેઈનની ખામી થોડી ઓછી હોય તો તેને થેલેસેમિયા માયનર વ્યક્તિ કહેવાય છે જે શરીરે તંદુરસ્ત હોય છે તેને લોહી ચઢાવવાની જરૂર પડતી નથી , આવા થેલેસેમિયા માયનર પુરુષ જો અન્ય થેલેસેમિયા માયનર સ્ત્રી સાથે લગ્ન કરે તો આવનાર બાળકને” થેલેસેમિયા મેજર ” રોગ થવાની શક્યતા 25% રહે છે , 25% બાળક નોર્મલ હોય છે અને 50% બાળક થેલેસેમિયા માયનર જન્મવા ની સંભાવના રહે છે,
તેથી આ રોગ ને અટકાવવા લગ્ન પહેલા લગ્ન કરનાર પાત્ર માયનોર છે કે નહિ તેનો ટેસ્ટ કરાવવો હિતાવહ છે , થેલેસેમિયા માયનરની તપાસ લેબોરેટરી માં સરળતાથી થઇ શકે છે, Electrophorsis નામના ટેસ્ટ થી પાકું નિદાન થાય છે , થેલેસેમિયા મેજરના દર્દીના શરીરમાંના રક્તકણો નું આયુષ્ય 20 થી 30 દિવસ જેટલું હોય છે તેથી આવા બાળકોને શરીરમાં ફિકાશ ,નબળાઈ ,થાક લાગવો ,વારંવાર બીમાર પડવું ,શાળામાં ભણવામાં ધ્યાન કેન્દ્રિત ના થઇ શકે અને ઘણીવાર હદયની કામગીરી પર આડઅસરથી ccf થાય છે અને બાળક મૃત્યુ પણ પામી શકે છે.
લગભગ છ મહિના પછી દેખાતો આ રોગ માં જીવનભર લોહી ,વિટામીન ,ફોલિક એસીડ ,અને આર્યન ચીલેટર્સ દ્વારા સારવાર આપવામાં આવે છે,બોનમેરો ટ્રાન્સપ્લાન થી આ રોગ સંપૂણ પણે મટાડી શકાય છે પરંતુ આ સારવાર અધતન setup skill અને ભારે ખર્ચ માંગી લે છે , જીન ટ્રાન્સપ્લાન જેવી અતિ અધતન સારવાર અત્યારે Research હેઠળ છે,જેમાં દર્દી નું થેલેસેમિયા જીન્સ બદલી નોર્મલ જીન્સ થી નોર્મલ બનાવી શકાય છે ,
સાયપ્રસ નામના દેશમાં સરકાર,પ્રજા,વિજ્ઞાન અને કાયદા દ્વારા આ રોગનું સંપુર્ણ નાબુદ કરી નાખવામાં આવેલ છે , આભાર.
– ડો. શ્રી કે .એમ.મેહરીયા(એમડી. પીડીયા.), બાળ વિભાગ વડા, બી.જે.મેડીકલ કોલેજ, સિવિલ હોસ્પિટલ, અસારવા, અમદાવાદ
થેલેસેમીક્સ દર્દી એ કઈ કઈ બાબતોનું ધ્યાન નું ધ્યાન રાખવું જોઈએ ?
વ્હાલા મિત્રો,
બદલાતા સમયમાં થેલેસેમિયા મેજરની બદલાતી સારવાર સાથે કદમથી કદમ મિલાવીને ચાલીએ તો એક તંદુરસ્ત વ્યક્તિની જેમ જ આપણે જીવી શકીએ જેમના માટે બોર્નમેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ (B.M.T.) શક્ય છે તેમના માટે તો તે વરદાનરૂપ સાબિત થઇ શકે ,પણ જેમના માટે શક્ય નથી તેમને પણ નિરાશ થવાની જરૂર નથી નોર્મલ ઝીંદગી જીવવા માટેના મુખ્ય મુદ્દા આ પ્રમાણે છે.
(1) નિયમિત લોહી(સતત P.C.V. ફૂલ બ્લડ નહિ ) માત્ર લાઇસન્સ ધરાવતી બ્લડ બેન્કથી જ લઈને H.B. ની માત્રા ક્યારેય પણ 9.3 થી નીચે ના જવા દેવી.
(2) આયર્ન ચીલેટર દવાનું નિયમિત સેવન કરીને સીરમ ફેરેટીન 1000 ની આસપાસ.
(3) કિશોર અવસ્થામાં આવતા સાથે જ શરીર માં હોર્મોન્સનું ધ્યાન રાખવું પડે જેથી સંપુર્ણ વિકાસ થાય.
(4) નાની/મોટી તકલીફો અને કોમ્પ્લીકેશન પ્રત્યે સજાગ રહેવું અને તમારી સારવાર કરતા નિષ્ણાંત તબીબ ની સલાહ સુચન અને માર્ગદર્શન માં સતર્ક રહેવું.
(5) ભણવામાં પુરતું ધ્યાન આપવું જેથી સ્કુલ કોલેજ નું શિક્ષણ પૂરું કરીને સારા નોકરી ધંધે લાગી શકાય.
(6) થોડી સાવચેતી અને મન મક્કમ રાખીને થેલેસેમિયા નો સ્વીકાર કરીને સારવારની ની સાથે સાથે અન્ય થી થતી અસર ઘણી હદે ઓછી કરી શકાય છે.
મિત્રો બીજા કોઈના માટે નહિ પણ ફક્ત આપના પોતાના માટે બ્લડ બેન્કોની સહાયથી પોતાની લોહીની જરૂરિયાત પૂરી પાડવા ફક્ત દસ બ્લડ ડોનર (આપના પોતાના બ્લડ ગ્રુપ વાળા ) ની વ્યવસ્થા કરી એના પ્રત્યેની જવાબદારી જાતે લઇ ચુસ્તપણે પાલન કરીએ તો H.I.V. , H.C.G. અને અન્ય ગંભીર ચેપથી 100 ટકા બચી શકાય આના સિવાય કોઈ વિકલ્પ નથી.
શું તમે ઈચ્છો સો કે તમારા જેવી પરિસ્થિતિ કોઈ બીજાની થાય? તો આ મહાયજ્ઞ માં જોડાવ અને તમારા પરિવારમાં, તમારા સગા-સંબધીના , તમારા જ્ઞાતિના અને આપણા દેશના થેલેસેમિક પ્રિવેન્શન નો પ્રોગ્રામ ને વેગ આપો તમારા જેટલો પ્રભાવ કોઈ બીજું ના પડી શકે.
ફરી એક વાર આપ સૌ ને મારી શુભકામનાઓ અને થેલેસેમીક્સ ગુજરાત ની વેબસાઈટ આપના માટે લાભદાયક થાય એવી શુભેચ્છા.
– ડો. શ્રી અનીલ ખત્રી(પીડીયાટ્રીશન)
જાણો………થેલેસેમિયા રોગ શું છે ?
વાત છે ૨૦૩૦ ની કલ્પના ગણો કે ભવિષ્ય ૬૨ વર્ષના એંજીનીયર શ્રી મનોજભાઈ ગુજરાત સરકારના ચીફ એંજીનીયર છે.45 વર્ષના શ્રીપાલભાઈ બોનમેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરે છે. ક્રિકેટર માં ‘જુનિયર સચિન ‘તરીકે જાણીતો થયેલો જય બેવડી સેન્ચુરી મારે છે. એક જીલ્લામાં ૪૨ વર્ષના સામાજીક વર્કર હેતલબેન બલ્ડ બેંક ચલાવી રહ્યા છે.આ સૌ થેલેસેમિયાના દર્દીઓ છે.આજના બ્રેકીંગ ન્યુઝ આવે છે ભારત ૨૦૧૩ માં પોલીયો મુક્ત થયું હવે આજે થેલેસેમિયા મુક્ત થયું, આ કોઈ જ્યોતિષની ભવિષ્યવાણી નથી આ તો છે આપણી થેલેસેમિયા રોગ સામેની લડાઈનું પરિણામ,આ છે વૈજ્ઞાનીક અભિગમના પરિશ્રમનું પરિણામ,આપણે સૌ જે આપણા માટે લડી રહ્યા છીએ તેની આપણી સૌ ની જીત,
વ્હાલા મિત્રો ટ્રાન્સ્ફયુસન અને ચીલેશન-આ બંને તેની સારવારના મુખ્ય અંશ છે,યાદ રાખજો માત્ર લોહી ચઢાવીને સંતોષ લેવાય નહિ,આર્યન ચીલેશન ના લેવડાવવી એ તો બાળક સાથે અન્યાય કર્યો કહેવાય,ચીલેશન જેટલું સારું અસરકારક અને ધ્યાનપૂર્વક એટલું બલ્ડ ટ્રાન્સ્ફયુસનનો ફાયદો વધારે ,તમે જાણો છો ? થેલેસેમિયાના બાળકને ઓછા હિમોગ્લોબીન ની તકલીફ થતી નથી તેનાથી વધારે તકલીફ આર્યન ઓવરલોડનને લીધે થાય છે.વિવિધ અંગો પર આર્યન ઓવરલોડનની અસર થઇ જાય પછી ગમે તેટલી વધારે દવા કરીએ પણ આપણે સમય ચુકી ગયા કહેવાઈએ. આ દવાઓ બધેજ ઉપલબ્ધ છે,હોસ્પિટલો ‘બલ્ડ બેંક’કે થેલેસેમીક્સ સોસાયટી આપશ્રીને મદદ કરવા હંમેશા તત્પર છે.દવાની આડ અસર સામાન્ય હોયતો સહન કરજો, પરંતુ જાતે જાતે દવા બંધ કરશો નહિ. ચાલો ,આપણે ટેકનોલોજીનો ઉપયોગ કરીએ આપણા ગ્રામ્ય વિસ્તારના થેલેસેમિયા ગ્રસ્ત બાળકો નો વેબસાઈટ દ્વારા એક ડેટાબેઝ બનાવીએ. અને તેમને રેગ્યુલર બલ્ડ મળે છે કે નહિ તેમનું અપડેટ તેમના અથવા ‘બલ્ડ બેંક દ્વારા મેળવીએ. ગુજરાતમાં શહેરી વિસ્તારના પ્રમાણમાં ગ્રામ્ય વિસ્તારના બાળકોને જે અપૂરતી સારવાર મળે છે તે સુધારવી આપણો મુખ્ય ધ્યેય છે.થેલેસેમીક્સ ગુજરાતની આ વેબસાઈટ શરૂ થાય છે ત્યારે આપ સૌ ને મારા દિલથી અભીનંદન અને શુભેચ્છાઓ .ઈશ્વરને પ્રાર્થના કરીએ કે જે આપણે સૌએ આ બાળકોનું હિત વિચાર્યું છે, તે સારા પરિણામ રૂપે આપણને મળી રહે.
– ડો. શ્રી મૌલિક બક્ષી(પીડીયાટ્રીશન), માનદ ડો.સભ્ય શ્રી રોટરી મેટ્રો અમદાવાદ
LIVE QUALITY LIFE
• Thalassemia Major Patient has right to live quality life.
• Once child is diagnosed with Thalassemia Major, first thing is to consult Pediatrician doctor.
• Register child at Red Cross Society, Thalassemia society and Thalassemics Gujarat
• Try to maintain Hemoglobin level at least 10 gm%.
• Take regular blood transfusion.
• Take blood from licensed blood bank only.
• Apart from blood transfusion always follow instruction of doctor.
• Do regular blood investigations like Hemoglobin, SGPT, S. Creatinine, S. Ferritin etc
• Take Iron chelation regularly.
• If you are affording, use leucodepletion filters since diagnosis.
• As age increases, consult specialized doctors.
• Bone Marrow Transplant is option for those who has HLA matched siblings.
• If anyone in your family is Thalassemia Major, ask relatives to go for Thalassemia screening.
• Give HbsAg vaccine to your child
• If splenomegaly is there and requirement of blood is increased, splenectomy can be under after advice from clinician.
• If possible, try to manage at least 10 blood donors who will always ready to donate blood for your child. They are considered to be safest.
• Thalassemia Major Child has right to receive blood without any processing charges and without replacing blood. But we request the parents to organize small blood donation camps with respective blood banks.